渐冻症是运动神经元疾病的一（yī）种，医学上称（chēng）为（wéi）肌萎缩侧（cè）索硬化症（zhèng）（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS），是一种罕（hǎn）见（jiàn）病，会导致脑和脊髓中的某些特定神经细胞逐渐死亡。这些神经细（xì）胞被称为运（yùn）动（dòng）神经（jīng）元，它们能控制肌肉，使（shǐ）身体做出各（gè）种动作。因运动神经元（yuán）逐渐受到损害，会导致患者（zhě）肌肉无力、萎缩、肢体僵硬，患者会感觉好（hǎo）像（xiàng）被逐渐“冻住”一样，故称其为渐冻症（zhèng）。

“渐冻人”的渐冻过（guò）程分为五个（gè）阶段，越早发现防控的几率就越（yuè）大，因此每个人养成定期体检、关注健康的习惯和（hé）意（yì）识非常重要。

症（zhèng）状开始期：罹病初（chū）期，可能手无（wú）法握筷，或走路会无（wú）缘无故（gù）跌倒；有（yǒu）的由（yóu）声音沙哑开始，无任何明（míng）显（xiǎn）症状（zhuàng）。此时需由神经科医（yī）师（shī）作肌电图（tú）、神经传导速度、核磁共（gòng）振等必要检查，以确定诊断。

工作困难（nán）期：已明显肢体无力（lì），甚（shèn）至萎缩（suō），生活尚能自理（lǐ），但在职场上则已出现障（zhàng）碍（ài）。此时需要适度休息，以免病（bìng）情加重（chóng）。并由康（kāng）复科（kē）医师评估，提供必（bì）要复健，且由社（shè）工师协助心理调适及社会资源（yuán）。

生活困难期：病程（chéng）进入中期，手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷（kuài），且口齿不（bú）清。

吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无（wú）力（lì），说话严重（chóng）障碍（ài），进（jìn）食（shí）时（shí）容易呛（qiàng）到，有些需（xū）管灌喂食，否则（zé）易导致吸入性肺炎。

呼吸困难期：呼吸肌已受（shòu）影响，呼吸困难，患者可能卧（wò）床，需使用（yòng）呼吸器，有些患者会住进呼吸治（zhì）疗中心（xīn）或选择（zé）居家照护，有些则接受（shòu）安宁疗护。

渐冻症（zhèng）的（de）预期寿命（mìng）取（qǔ）决于2个因素（sù）：呼吸（xī）肌和（hé）吞咽肌。呼吸肌无力会导致呼吸（xī）衰竭（jié）；而吞（tūn）咽肌恶化会导致营养不良和脱水。绝大多数渐（jiàn）冻症病人，均因呼吸衰竭，而不得以进行气切（qiē），靠呼吸机维持生（shēng）命（mìng），因此加强呼吸肌（jī）训练（liàn）是渐（jiàn）冻症病人与病魔抗争的重要手段之一。在患者患病早期，除（chú）了适量（liàng）的肢体（tǐ）运（yùn）动外，还要注意（yì）呼（hū）吸肌的锻（duàn）炼，延缓呼吸肌（jī）的衰退，提高生活质量（liàng）。

当患者仰卧在床上时，护理人员需要将双手放在患者的上腹部（bù），并让患者用（yòng）鼻（bí）子吸（xī）气，同时用力鼓起腹部，接着让患者用（yòng）鼻（bí）子呼（hū）气并（bìng）收缩（suō）腹部。护理人员需要在患（huàn）者结（jié）束呼气时轻轻地按压患者（zhě）的上腹部，协（xié）助其收缩腹部，促进膈（gé）肌上（shàng）抬。ALS患（huàn）者每天要做3-4次腹式呼吸训练，并且每次训练的持续时间要（yào）达到5分钟。

2. 憋气锻（duàn）炼法（fǎ）

患（huàn）者或（huò）站着或躺着，什么（me）时候都方便，比如（rú）：看电视时、读书时（shí）、睡觉前，深深地吸气，屏住呼吸（xī），尽（jìn）可能地保（bǎo）持（chí）到（dào）所能承受的最（zuì）长（zhǎng）时间，然后缓缓的将气呼出。重复憋气30次，每天1~2次，长（zhǎng）期（qī）会有比（bǐ）较明显（xiǎn）的效果。

3. 抗阻式呼吸训练

据文献及研究（jiū）表（biǎo）明，渐进阻（zǔ）荷吸气肌训练（liàn）能有效增强膈肌肌力（lì）及耐力，是最有效（xiào）的（de）训练（liàn）模式。在呼吸（xī）训练中，初（chū）始阈值压力 30%MIP~50%MIP对（duì）于呼吸肌的改善更显著（zhe）。

开元网页版_开元和赛客S2呼（hū）吸训练器（qì）是一款兼具呼吸功能检测（cè）以及（jí）吸气训（xùn）练的仪器，具备不（bú）同强度的阻抗训（xùn）练，分（fèn）为手动（dòng）模（mó）式和自（zì）动模式（shì）。使用正（zhèng）确的训练方式坚持吸气训练， 可增加最（zuì）大吸（xī）气肌压和峰（fēng）值（zhí）咳嗽（sòu）流量（liàng），能有（yǒu）效显（xiǎn）著（zhe）改善肺肌肉（ròu）功能，提高神经（jīng）肌肉无力（lì）患者的力量（liàng）和（hé）耐力。

手动模式：通（tōng）过手动调节训（xùn）练阻抗值，进行训练。建议在医生指导后选（xuǎn）择手动模式的训练难度，设置较低的阻抗（kàng）值开始（shǐ）训（xùn）练，待训练一段时间呼吸（xī）耐力得（dé）到提（tí）升后再逐步加（jiā）大阻抗（kàng）。

自动模（mó）式：分为1~5星。初次使用（yòng）时（shí），可选用1星进行训练，后期可根据身体状况，将难度（dù）级别逐步（bù）提升。建议一（yī）般在（zài）坚持（chí）训练一周（zhōu）以上，才进行难度级别（bié）调（diào）整

以（yǐ）上（shàng）训练应根据自身实（shí）际（jì）情况适度调节，锻（duàn）炼（liàn）时或锻（duàn）炼后如出现疲劳、乏力、头晕等（děng），应该及时就诊专（zhuān）科医生。

部分图文来源于网络

侵（qīn）删

 参考文献：

[1]Respiratory training improved ventilatory function and respiratory muscle strength in patients with multiple sclerosis and lateral amyotrophic sclerosis: systematic review and meta-analysis.Physiotherapy. 2016 Sep;102(3):221-8. 

[2]Inspiratory muscle training in neuromuscular patients: Assessing the benefits of a novel protocol.J Back Musculoskelet Rehabil. 2021;34(4):537-543.