上期文章中，我们科普了一种不常见（jiàn）却十分严重且致命的肺部疾病——特发性肺纤维化(简称（chēng）IPF)。随（suí）着病（bìng）情（qíng）进程发（fā）展，患者肺部组织会变（biàn）厚、变硬（yìng）、以致出现（xiàn）疤痕,使患者的肺呈蜂窝状,又（yòu）被形象地称为（wéi）“蜂窝（wō）肺”、“丝瓜筋肺”或“被（bèi）网住的肺”。通过以下三张图（tú），我（wǒ）们（men）来简要（yào）回顾关于IPF的几个重（chóng）要认知（zhī）。

# IPF 的临床（chuáng）特点和（hé）诊断标准

# IPF 的诊断流程

注（zhù）：HRCT.胸（xiōng）部高分（fèn）辨率（lǜ）CT；UIP.普（pǔ）通型间质性肺炎（yán）；MDD.多学（xué）科讨论；BAL.支气管肺泡灌洗；

# AE-IPF 的诊断流程

注（zhù）：AE-IPF.IPF急性加重；GGO.磨玻璃影；BNP.脑钠钛；

上期我们提到，目前（qián）尚无任何一种（zhǒng）药物能够（gòu）逆转或阻止肺（fèi）纤维化的（de）发展，现下IPF治疗（liáo）大致（zhì）分为药物治疗和非药物治（zhì）疗，而药物治疗主要（yào）以吡非尼（ní）酮（tóng）、尼达尼布、抗酸（suān）药物、N-乙酰半胱氨酸四大（dà）类为主。

# IPF 的药物治疗

注：PDGFR VGFR FGFR.血（xuè）管生长因子受体；

# IPF 的非（fēi）药物（wù）治（zhì）疗

01 氧（yǎng）疗　

间断氧（yǎng）疗和长期氧疗（long term oxygen therapy，LTOT），虽然有研究（jiū）IPF患者接受氧疗和未接（jiē）受氧（yǎng）疗的生存率（lǜ）、疾病进展无明显获益，但LTOT对（duì）其他慢性缺氧（慢性阻（zǔ）塞性肺疾病（bìng））是有益（yì）的。IPF亦属于（yú）慢性缺氧疾病，吸氧对（duì）严（yán）重（chóng）低氧IPF患者（zhě）防止其他器官损害（hài）有（yǒu）一定作用。IPF患（huàn）者血氧饱和度（SpO2）下（xià）降至93%以下，建议给予LTOT治疗。

02 肺（fèi）康复　

肺（fèi）康复治疗是ILD的重要治疗方法之一，也（yě）是（shì）IPF患者自救的（de）重要手段（duàn）。国际（jì）指南充分肯定（dìng）了对（duì）IPF肺（fèi）康（kāng）复（fù）治疗的重要性。肺康复主要（yào）是提高运动耐量、营养状况、心理社会支持（chí）和患者教育，在包括IPF在内（nèi）的慢性（xìng）疾病中变得越来越重要。肺康复可减轻呼吸困（kùn）难症状，增加步行距（jù）离（lí），并提高IPF患者的生活（huó）质量，增加运（yùn）动耐（nài）量和（hé）增加呼吸肌的力量。通过呼吸训练或（huò）呼吸操，扩张胸（xiōng）廓，可以（yǐ）减慢由于（yú）肺纤维化引起肺扩张能力（lì）降低（dī）和呼吸（xī）功能下降。

近年来大量观察（chá）性（xìng）研（yán）究和随机对照试（shì）验（yàn）结果相继发布，国内（nèi）外指南也进（jìn）行了更（gèng）新（xīn），能（néng）更好的（de）指导临床（chuáng）医师对 IPF 做出更准确的诊治。

以色列佩塔提（tí）科瓦贝林松医院（Petach Tikva Beilinson Hospital）拉宾医学中心（Rabin Medical Center）呼吸研究所在2014年10月的《Respiration》杂志（zhì）上发表了一项研究，《Exercise Training-BasedPulmonary Rehabilitation Program Is Clinically Beneficial for Idiopathic PulmonaryFibrosis，运动（dòng）训练（liàn）为基础的（de）肺康复（fù）治疗方案使特发（fā）性肺纤维（wéi）化患者临床获益》。

特（tè）发性（xìng）肺（fèi）纤维化（IPF）作（zuò）为一（yī）种慢性、致命性的间质性肺病，研究方针对患者（zhě）具有肺功能（néng）受限（xiàn）、呼吸困难、血（xuè）氧不足、运动不耐受和欠（qiàn）佳的（de）生（shēng）活（huó）质量等特征。这项研究通过运动训练观察对IPF患（huàn）者是否有临床获益效果。 

研（yán）究（jiū）方法：随机对照研究纳入32名IPF患者（68±8岁），其中15名患者随机（jī）分入运动训练组，进行为期（qī）12周（zhōu）、每周两次、每次60分钟的有监督的以运（yùn）动训练为基础的肺康复（fù）治疗方案；17名患者随机分入对照组，只进行常（cháng）规药（yào）物治疗。在基线（xiàn）和（hé）12周干（gàn）预治疗（liáo）后分（fèn）别评估患者心肺运（yùn）动试验（CPET）、6分（fèn）钟步行距离（lí）（6MWD）、30秒坐-起测试、肺功能、呼吸困难和生活质量评分。 

研（yán）究（jiū）结果：运动（dòng）训练组和对照组在干预前后的（de）对比（bǐ）存在显著差异。其中，Δ6MWD为（wéi）81 m, p < 0.001；Δ摄氧量峰值（VO2 peak）为 2.6 ml/kg/min, p =0.002；Δ功率（lǜ）（work rate）为22W, p < 0.001；Δ无氧阈（yù）（anaerobic threshold）为 3.1 ml/kg/min, p <0.001；ΔFVC %预计值（zhí）为（wéi） 6%, p= 0.038。呼吸（xī）困（kùn）难、生活（huó）质量评分和（hé）30秒坐-起测试在治疗（liáo）后也（yě）有显著改善。

研究结论：运动训练能改善IPF患者的运（yùn）动耐受（shòu）、心脏功能能力、肺功能、呼吸困难和生（shēng）活质量评（píng）分（fèn），在短期治疗中获得临床改善，应作（zuò）为IPF的标准（zhǔn）治疗。

03 肺移植　

肺移植是治疗（liáo）终末期IPF的主要手（shǒu）段。对于（yú）符（fú）合IPF诊断标准（zhǔn）的（de）患者，经药物积极治疗无（wú）效的（de）可考虑肺移植，单肺移（yí）植治（zhì）疗终末期IPF1年存活率为50%~60%，5年生（shēng）存率为49%，移植肺无（wú）纤（xiān）维化复发。但（dàn）慢性排（pái）斥反应（闭塞性（xìng）细支（zhī）气管炎）发生率较高，使远期存活受到影（yǐng）响，近年来（lái）免疫抑（yì）制剂（jì）的（de）研（yán）究进展为器官移植创造了条件，但（dàn）费用高昂（áng）和（hé）供体来源困（kùn）难限（xiàn）制了（le）其应用。一旦临床诊断IPF属（shǔ）于中晚期患者，应当（dāng）着手（shǒu）登记（jì）做肺移（yí）准备工作。

部分素材/文稿来源

中国实用内科杂志

中（zhōng）华医学期刊网

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